الرئيسية الحالات الداء النشواني الداء النشواني: الأعراض والأسباب

الداء النشواني: الأعراض والأسباب

الكاتب - 13 سبتمبر 2023

يعتبر داء النشواني "Amyloidosis" مرضاً نادراً، وهو يحدث نتيجة تغير البروتينات الموجودة في الجسم أو تحولها، فتشكل هذه البروتينات المشوهة كتلاً ملتوية تتجمع على أنسجة وأعضاء الجسم. ويمكن أن يكون هذا الداء جهازياً منتشراً على نطاق واسع أو يكون موضعياً محدداً في منطقة واحدة.

ويعد الشكل الجهازي هو الأكثر شيوعاً، ويؤثر على الأعضاء والأنسجة المختلفة، وفي بعض الحالات قد يتسبب في تلف الأعضاء مما يهدد حياة المريض. أما الداء النشواني الموضعي فيصيب عضواً أو جزءاً واحداً من الجسم.

ومع الأسف لا يمكن علاج وشفاء الداء النشواني، ولكن يمكن إبطاء تقدمه وتخفيف الأعراض.

أعراض الداء النشواني

يتداخل تراكم البروتينات النشوانية مع الوظائف الطبيعية للأعضاء، ويمكن أن تختلف الأعراض اعتماداً على الأعضاء التي يصيبها الداء النشواني. وتتضمن الأعراض الشائعة ما يلي:

  • الضعف
  • فقدان الوزن غير المفسر
  • الوذمة
  • الغثيان
  • ألم الصدر
  • الدوخة
  • عدم انتظام ضربات القلب
  • تكدم حول العينين
  • بحة في الصوت
  • النزف أكثر من المعتاد بعد الإصابات
  • التنميل أو الألم في اليدين أو القدمين

وأحياناً قد تتراكم الرواسب النشوانية على عضو معين دون تراكمها في مناطق أخرى؛ فمثلاً قد تترسب على الجلد أو المثانة أو الحنجرة ويكون في هذه الحالة الداء من النوع الموضعي.

أسباب الداء النشواني

قد يحدث هذا المرض بشكل ثانوي لحالة صحية أخرى أو يمكن أن يتطور كحالة أولية، وفي بعض الأحيان يكون ذلك بسبب حدوث طفرة في مورثة ولكن غالباً ما يكون حدوث هذه الحالة غير معروف.

كما أن له العديد من الأنواع التي تشمل ما يلي:

  • الداء النشواني خفيف السلسلة المرتبط بالغلوبولين المناعي(AL)، وهو الأكثر شيوعاً بين الأنواع؛ وفيه تتطور بروتينات شاذة في الخلايا البلازمية في نقي العظم.
  • الداء النشواني الثانوي (AA)، ويحدث عندما تتراكم البروتينات النشوانية كرد فعل لمرض آخر.
  • الداء النشواني العائلي (ATTR) وله عدة أنواع مختلفة
  • الداء النشواني المرتبط ببيتا 2 ميكروغلوبيولين (Abeta2m).
  • الداء النشواني الموضع (ALoc).

عوامل الخطورة

على الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بالداء النشواني إلا أن هناك بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر الإصابة، بما في ذلك:

  • العمر: حيث يحدث غالباً بين سن 50 و80 عاماً.
  • التاريخ العائلي: إن وجود مصاب بالمرض في العائلة يمكن أن يزيد من خطر إصابة الشخص.
  • الجنس: إن ما يقارب ثلثي المصابين بالنوع خفيف السلسلة المرتبط بالغلوبولين المناعي "AL" هم من الذكور.
  • غسيل الكلى: يكون الأشخاص الذين يجرون غسيل الكلى على الأمد الطويل معرضون بشكل متزايد لخطر الإصابة بالداء النشواني.
  • الإصابة بالأمراض الالتهابية: يمكن أن تؤدي بعض الحالات - مثل التهاب المفاصل أو الداء المعوي الالتهابي- إلى الإصابة بالداء النشواني AA.

المضاعفات

يؤثر الداء النشواني على أعضاء وأجهزة الجسم المختلفة، ومن المضاعفات المحتملة للمرض ما يلي:

  • اعتلال العضلة القلبية المقيد الناجم عن الترسب المزمن للمواد النشوانية.
  • قصور القلب الاحتقاني وهو يسبب الوفاة عند حوالي 40% من المرضى الذين يعانون من الداء النشواني الأولي الجهازي.
  • ضخامة اللسان وتسبب عسر بلع مؤلمة.
  • العرج في الساق.
  • فقدان شعر فروة الرأس.
  • نزيف هضمي يمكن أن يسبب سوء الامتصاص أو في حال كان شديداً يمكن أن يسبب الوفاة.

تشخيص الداء النشواني

يمكن أن تتشابه أعراض الداء النشواني مع أعراض الأمراض الأخرى، مما يؤدي إلى الوصول إلى تشخيص خاطئ أحياناً.

ونظراً لأن هذا الداء يعد مرضاً نادراً فقد يستغرق التشخيص بعض الوقت، ويعد التشخيص الصحيح أمراً ضرورياً لوصف العلاج الأكثر فعالية.

ويتم استخدام عدة اختبارات للوصول للتشخيص الصحيح للحالة وتشمل:

  • الاختبارات العامة، والتي تشمل اختبارات الدم والبول.
  • أخذ خزعة من نقي العظم، وتتم بإزالة عينة صغيرة من نقي العظم وفحصها بحثاً عن الشذوذات.
  • أخذ خزعة من الأنسجة، وتتم بإزالة عينة من الدهون في البطن أو أنسجة المستقيم بإبرة رفيعة وفحصها في المختبر.

العلاج

يهدف علاج الداء النشواني إلى إبطاء تقدم المرض وتقليل الأعراض وإطالة العمر المتوقع للمريض، ويتم تحديد العلاج بناء على نوع الداء المصاب به المريض، ومن العلاجات الممكن وصفها ما يلي:

  • العلاج الكيميائي: وهي أدوية يمكن أن توقف نمو الخلايا التي تصنع البروتين غير الطبيعي لدى الأشخاص المصابين بالداء النشواني خفيف السلسلة.
  • زرع نقي العظم: هو إجراء يتم بإزالة الخلايا الجذعية من دم المريض، ومن ثم تقديم العلاج الكيميائي لقتل الخلايا غير الطبيعية في نقي العظم. من ثم تُزرع الخلايا الجذعية مرة أخرى في الجسم حيث تتجه إلى نقي العظم وتستبدل الخلايا غير الطبيعية التي دمرها العلاج الكيميائي.
  • التجارب السريرية: يمكن أن يعرض الطبيب هذا الخيار للمريض، ويزوده بمعلومات عن الدراسات البحثية التي تحتاج المتطوعين لاختبار الأدوية والإجراءات الجديدة.
  • العلاج الداعم: قد يحتاج المريض أيضا إلى علاج مضاعفات المرض أو إدخال تغييرات في نظامه الغذائي أو نمط حياته. ويمكن أن يتضمن العلاج الداعم ما يلي:
    • الأدوية للسيطرة على قصور القلب.
    • أدوية ضغط الدم.
    • غسيل الكلى لعلاج تلف الكليتين.
    • الدعم والتوجيه الغذائي لمن يعاني من مشاكل في الجهاز الهضمي.

ويستمر الطبيب في إجراء الاختبارات عند المريض مع متابعة العلاج في مختلف مراحله، وذلك للتأكد من انخفاض مستويات البروتين غير الطبيعية في الجسم، والاطمئنان على وظيفة أعضاء الجسم.